TUhjnbcbe - 2021/8/13 16:33:00
案例33Budd-Chiari-综合征的术中管理一、病历资料1.现病史患者，男性，45岁，因“腹胀伴双下肢水肿1月余”收治入院。患者1月前出现腹胀，腹部进行性膨隆，伴有双下肢水肿。B超提示中量腹水，肝右叶占位，肝上2cm下腔静脉内高回声。多普勒超声提示该部位血流受阻。腹部增强CT提示肝细胞肝癌，下腔静脉内癌栓形成可能，阻塞面积约为血管横截面的一半。考虑患者出现继发性巴德-吉亚利综合征收治入院。2.既往史否认既往重大心、肺、脑、血管疾病史，否认哮喘病史，否认手术外伤史，否认药物食物过敏史。3.体格检查(1)患者Htcm,Wt66kg,T36.6℃,P70次/min,R12次/min,BP/70mmHg(2)患者神清，精神可，半卧位，对答切题，检查合作。(3)听诊患者双肺呼吸音略粗，未及干湿啰音，心律齐，未及心脏杂音。(4)患者张口度3指，Mallampati分级Ⅱ级，头颈活动度好，甲颏间距6cm。无缺齿、义齿或松动牙齿。(5)腹部膨隆，表面可见曲张静脉，移动性浊音阳性。(6)双下肢呈非凹陷性水肿。4.实验室和影像学检查(1)实验室指标(异常):TB54μmol/L,ALB30umol/L,Hb90g/dl(2)影像学指标：腹部B超提示中量腹水，肝右叶占位，肝上2cm下腔静脉内高回声。腹部增强CT提示肝右叶肝细胞肝癌，直径2.8mm×3.1mm,下腔静脉内癌栓形成可能，阻塞面积约为血管横截面一半。二、诊治经过1.麻醉前初步诊断肝细胞肝癌，继发性巴德吉亚利综合征。2.治疗方案(1)治疗原则：肝右叶肿瘤(特殊肝段)切除术+下腔静脉取栓术。(2)术前准备：备血ml,冷沉淀10IU及血小板1IU(3)麻醉准备：16G套管针开放外周静脉。①监测：心电图、血氧饱和度、呼气末二氧化碳鼻咽温度、有创血压、中心静脉压、脑电麻醉深度Nacotrend.②药物：咪达唑仑、丙泊酚、顺式阿曲库胺、舒芬太尼、瑞芬太尼、去甲肾上腺素。③血液加温装置。(4)麻醉诱导：丙泊酚+舒芬太尼+顺式阿曲库铵。成功建立人工气道，颈内放置双腔深静脉导管监测CVP(5)麻醉维持：地氟醚十瑞芬太尼+顺式阿曲库铵。(6)手术流程：门静脉阻断-特殊肝段切除-肝下/肝上下腔静脉阻断－下腔静脉取栓。下腔静脉阻断前，患者生命体征平稳，共输入晶体液ml，胶体液ml,由于实施了门静脉阻断，特殊肝段切除过程中失血仅ml,尿量ml,血气结果均正常，Hb8.6g/dL。此时BP/60mmHg,CVP13mmHg.下腔静脉阻断后，CVP在3min内迅速跌至3mmHg,BP70mmHg/40mmHg。即予以外周及中心静脉加压输血，给与静脉推注40μg去甲肾上腺素并泵注0.2μg/(kg·min),BP稳定在95mmHg/60mmHg.下腔静脉取栓历时30min,成功取出，并检查下腔静脉内无残留癌栓。先开放一半下腔静脉，CVP上升至12mmHg,bP80mmHg/50mmHg,给予利尿扩血管处理。复查血气分析提示BE-7mmol/L,静脉滴注碳酸氢钠纠正。后CVP逐渐降至8mmHg,开放全部下腔静脉，血压上升至mmHg/80mmHg,逐渐停用去甲肾上腺素，生命体征平稳至术毕。术中总入量为4ml,其中红细胞5IU,血浆ml;尿量ml,血气分析提示Hb9.0g/dl,BE2mmol/L。送至复苏室0.5h后拔管，患者自主呼吸12次/min,意识清晰，反应良好，无不适主诉。三、病例分析1.病例特点(1)患者为癌栓阻塞引起的急性巴德吉利亚综合征，因此一般情况尚可。(2)病变部位位于肝静脉以上平面。(3)术中阻断下腔静脉后回心血量大幅减少。(4)术中开放门静脉及下腔静脉后大量酸性血液回流。2.诊断与诊断依据诊断：继发性巴德吉亚利综合征。诊断依据：(1)中年男性。(2)腹胀伴双下肢水肿。(3)CT提示下腔静脉内癌栓形成，占据管腔一半。3.鉴别诊断肝硬化：多表现为*疸伴腹水，与慢性巴德吉亚利综合征(BCS)类似，既往多有肝炎病史。体检可发现腹壁曲张静脉呈离心排列，肝静脉和下腔静脉造影可明确诊断。四、处理方案及基本原则(1)手术方式选取下腔静脉取栓，主要考虑姑息性治疗可能导致栓子脱落引起更为严重的肺动脉栓塞；在术中探查和取出的过程中需要特别注意栓子的完整性，避免栓子破坏后碎片引起肺动脉栓塞。(2)由于病变部位位于肝静脉以上，一旦下腔静脉血流恢复后可能出现容量超负荷的情况，因此在下腔静脉阻断期间CVP应控制在正常低限，辅以去甲肾上腺素维持灌注。(3)门静脉及下腔静脉开放后可能由于容量过多引起右心功能不全，因此需要和主刀医师交流，逐步开放下腔静脉，并做好扩容及利尿；量的肠道瘀滞酸性血液回流，可引起代谢性酸中*，需要及时复查血气分析予以纠正内环境。五、要点与讨论1.巴德吉亚利综合征巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiarisyndrome),即下腔静脉(见图33-1)阻塞引起回流障碍，从而导致的一系列临床表现。发病因素主要包括：先天性大血管畸形、高凝高血黏度状态、*素、腔内非血栓性阻塞、外源性压迫、血管壁病变、横膈因素、腹部创伤等。其症状与阻塞部位阻塞程度及侧支循环的状况有关。(1)阻塞部位位于肾静脉平面以下(*):下腔静脉高压状态-下肢水肿，静脉曲张。(2)阻塞部位位于肾静脉与肝静脉平面之间(红):A+肾静脉高压、肾功能障碍。(3)阻塞部位位于肝静脉平面以上(黑):A+B+门静脉高压十心储备功能不足。2.术中麻醉管理两个重要的时间点：下腔静脉阻断与开放(1)阻断：回心血量突然减少，导致前负荷降低，心搏出量减少，从而引起平均动脉压下降。处理方案：适当从上肢或颈内深静脉输血输液但应避免前负荷过高而引起开放后的容量过负荷；同时应用去甲肾上腺素增加后负荷维持重要脏器灌注压。(2)开放：回心血量突然增多，可能引起右心功能不全；同时由于大量酸性物质瘀滞，可能引起代谢性酸中*。处理方案：应选择逐渐开放下腔静脉，并使回心血量逐渐恢复，同时避免大量酸性血液快速涌入；同时进行扩容、利尿，并根据血气分析结果纠正内环境紊乱。六、思考题1.对照巴德-吉亚利综合征的术中管理，与原位肝移植的术中管理有何异同之处?2.若术中探查时突然出现血压降低，CVP升高，呼末二氧化碳降低，氧饱和度降低，考虑发生了什么情况?七推荐阅读文献KVNMenon,VShah,PSKamath.TheBudd-Chiarisyndrome[J],NEnglJMed.,(6),-.(陶磊)预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇