干燥综合征(Sjogrensyndrome,SS)是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。中年女性多见。口、眼干燥为其常见的症状，但也可伴有内脏损害并出现多种临床表现。SS确切的病因和发病机制尚不明确，一般认为与遗传、免疫、病*感染有关。SS分为原发性和继发性两种，继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等称为继发性干燥综合征，不合并其他自身免疫性疾病者称为原发性干燥综合征。
干燥综合征的临床表现
1.口干燥症，口干是患者最常见的症状，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水，甚至需随身携带着水瓶频繁饮水。猖獗性龋齿是本病的特征之一，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。50%患者有间歇性交替性腮腺肿痛的成人腮腺炎，累及单侧或双侧。舌部病变有舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。口腔黏膜可出现溃疡或继发感染，尤其是口腔真菌感染。2.干燥性角结膜炎，表现为眼部有摩擦、砂砾、激惹等异物感，眼干涩、痒痛、提光、“红眼”、烧灼感或眼前幕状遮蔽感、眼疲乏或视力下降、泪少等症状。少数患者可有泪腺肿大。3.其他浅表部位外分泌腺病变有①皮肤汗腺功能下降导致皮肤干燥、瘙痒、表皮脱落甚至萎缩:②鼻黏膜腺体受累后引起鼻腔干燥、充血、结痈、鼻出血和嗅觉下降;③咽鼓管干燥导致浆液性中耳炎、传导性耳聋;④咽部腺体分泌下降则可致咽干，声带腺体分泌减少可出现声嘶;⑤外阴和阴道黏膜干燥、瘙痒、刺痛、萎缩，造成性交时不适、外阴溃疡，阴道念珠菌感染等。4.呼吸系统，呼吸道黏膜外分泌腺体功能受损后，气管干燥，黏膜表面纤毛功能受损，使得气道分泌物黏稠不易咳出，出现慢性干咳。各级支气管、细支气管黏膜均可累及，部分出现间质性病变，甚至出现肺动脉高压。5.消化系统，胃肠道症状常见。由于唾液减少而引起咽和食管干燥，可出现吞咽困难。约半数患者有胃部症状，表现为萎缩性胃炎、消化不良。约20%患者有肝脏损害，表现为肝脏增大、肝酶及碱性磷酸酶升高，病理活检可见类似于原发性胆汁性肝硬化或慢性活动性肝炎的病变。胰腺外分泌功能异常者少见，但可出现慢性胰腺病变。6.肾脏，30%~50%干燥综合征患者有肾损害，多为肾小管病变，肾间质有大量淋巴细胞浸润，肾小管上皮细胞有退行性变并逐渐被增生的纤维组织所取代。主要表现为肾小管酸中*，导致低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病、肾性尿崩。7.血管炎，15%干燥综合征患者合并血管炎，病理改变从超敏性血管炎到类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎不一。表现为:①皮肤黏膜病变:过敏性紫癜样皮疹最常见，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现;②关节肌病变:70%的干燥综合征患者有关节痛，但出现关节炎者仅10%，多不严重，且呈一过性，侵蚀性关节炎极为少见。肌无力肌痛常见，但极少出现血清肌酶持续、显著升高;③神经系统病变:多累及周围神经如颅神经，也可累及中枢神经系统及自主神经。主要累及感觉神经纤维，表现为对称性周围神经病和多发性单神经炎。8.自身免疫性内分泌疾病，合并甲状腺疾病最多见，如自身免疫性甲状腺炎。9.血液系统，约1/4干燥综合征患者有贫血，多为轻度正细胞正色素性贫血;30%患者的白细胞低于正常值，14%患者的血小板降低，甚至有出血倾向。干燥综合征患者的血液系统恶性肿瘤发生率明显升高，主要有巨球蛋白血症、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤。↓