发热、食欲不振、体重下降有可能是肺部疾病，Genebox基因宝今天来介绍一下这个「不是癌症的癌症」
提起「特发性肺纤维化」，屏幕前的大家可能并不熟悉。但是说到86版《西游记》中的沙僧，你肯定不会陌生。
在《西游记》中，沙僧踏实稳重，用宽厚的肩膀挑着一副扁担的场景给我们留下很深的印象。
但在生活中，沙僧的扮演者闫怀礼，却因为肺纤维化逐渐消瘦，呼吸困难。
年做客节目时，他首次披露了肺纤维化的原因：吸入了过多的敌敌畏。
年因为感冒，肺纤维化发作住院，经过治疗好转。但是后期因为感冒病情加重，不幸离世。
从闫怀礼患病到去世，不到5年。
而我们今日提到的「特发性肺纤维化」，是肺纤维化的一种，被称为「不是癌症的癌症」。
一、什么是特发性肺纤维化？
特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、慢性、进行性、纤维化间质性肺疾病，好发于中老年人群。
主要表现为干咳、进行性加重的呼吸困难，活动后尤其明显。该病起病隐匿，病情逐渐加重，平均生存期为2-3年，也被称为“不是癌症的癌症”。
图片来自基因宝App二、特发性肺纤维化有多常见？
我国特发性肺纤维化的流行病学研究较少，欧美研究稍多。
根据研究发现，特发性肺纤维化发病率在北美和欧洲(每10万人年3至9例)似乎高于南美洲和东亚(每10万人年不到4例)。
对至年美国明尼苏达州Olmsted地区特发性肺纤维化病人的研究发现，经过年龄和性别校正，采用严格标准每年发病率为8.8/10万，采用宽松标准每年发病率为17.4/10万。
三、特发性肺纤维化的典型症状
特发性肺纤维化早期起病隐袭。
中后期在临床上表现为不明原因的慢性活动后呼吸困难、咳嗽、双肺基底部爆裂音和(或)指尖圆润肿胀(杵状指)、少数伴有发热、咳血，也可有食欲不振，体重下降等。
图片来自基因宝App四、生活经历影响
年龄
特发性肺纤维化好发于中老年人群，一般50岁以下发病极为罕见，50-70岁是发病的高峰年龄。
环境暴露
长期暴露在金属粉尘(铜锌合金、铅、钢)、木尘(松树)、护发剂、动物粉尘、抛光、以及接触家畜等环境中，会增加特发性肺纤维化的患病风险。
吸烟
吸烟会增加特发性肺纤维化的患病风险，特别是年吸烟超过20包的人群，患病风险更高。
细菌或病毒感染
微生物感染可能与特发性肺纤维化的患病有关，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等。
疾病
大多数的研究都证明，胃食管反流导致反复微吸入是造成特发性肺纤维化的高危因素之一。
但需要注意的是，大多数特发性肺纤维化患者为“隐性反流”，缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略。
五、特发性肺纤维化的相关检查
1、体格检查
早期查体可能无阳性发现，中晚期患者有呼吸浅速和紫绀，听诊两肺中下部可有爆裂音，不少病患肺部病变广泛，但呼吸音正常，也有50%患者有杵状指(趾)。
2、影像学检查
胸部X线平片
早期X片无异常，后期会出现云雾状，隐约可见微小点状的弥漫性阴影，进一步发展则可见纤维化的网织状，晚期可能有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。
CT
胸部CT扫描可显示胸膜下方弓形线影、网线影、小叶间隔增厚影、蜂窝状阴影、腺泡影等，应用高分辨CT可以发现胸部平片检查正常或轻微异常的特发性肺纤维化病变。
肺功能检查
特发性肺纤维化早期肺功能可完全正常，随着肺间质纤维组织大量增生，肺体积缩小，肺活量和肺总量降低，呈现限制性通气功能障碍。
实验室检查
部分患者有血白细胞升高，血沉增快、类风湿因子或抗核抗体弱阳性、丙种球蛋白升高、血乳酸脱氢酶增高等。
组织学检查
病理组织学检查是确诊特发性肺纤维化的金标准。
六、特发性肺纤维化的诊断
特发性肺纤维化的临床诊断依据有以下几点：
(1)以进行性呼吸困难为主要症状；
(2)有特征性的爆裂音及杵状指；
(3)X线胸片表现为两肺有典型的弥漫性间质病变；
(4)肺功能呈限制性通气功能障碍和弥散性功能障碍；
(5)未发现致病原因及除继发性或并发于其他全身性疾病的肺间质纤维化。
七、特发性肺纤维化的治疗
1.非药物治疗
戒烟
大多数IPF患者是吸烟者，吸烟与疾病的发生具有一定的相关性，必须劝导和帮助吸烟的患者戒烟。
氧疗
氧疗可以改善患者的缺氧状况。虽然没有直接证据证明氧疗可以影响伴有低氧血症IPF患者的预后，但从慢性阻塞性肺疾病得出的间接证据表明，长程氧疗对患者预后有显著的改善作用。
机械通气
机械通气可能是极少数特发性肺纤维化患者进行肺移植之前的过渡方式，无创正压通气可能改善部分患者的缺氧，延长生存时间。
但对于预后不良的终末期肺纤维化患者，气管插管机械通气治疗不能降低病死率。
肺康复
肺康复是针对有症状日常活动能力下降的慢性肺疾病患者的一项干预手段，旨在减轻症状，改善机体功能，稳定或延缓疾病发展，降低医疗花费。
肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉训练(全身性运动和呼吸肌锻炼)，营养支持，精神治疗和教育。
肺移植
肺移植是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一。肺移植可以改善特发性肺纤维化患者的生存质量，提高生存率，5年生存率达50%-56%。
2.药物治疗
目前特发性肺纤维化尚无显著有效的治疗药物，治疗的目的在于阻止或延缓该病的自然病程、减轻痛苦、延长寿命。根据我国临床实际情况，可以酌情使用下列药物：
(1)吡非尼酮
吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性，能够显著延缓用力呼气肺活量下降速率，可能在一定程度上降低病死率。
但副作用包括光过敏、乏力、皮疹、胃部不适和厌食。
一般适用于轻到中度肺功能障碍的特发性肺纤维化患者使用。
(2)尼达尼布
尼达尼布是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板衍化生长因子受体、血管内皮生长因子受体及成纤维细胞生长因子受体。
尼达尼布能够显著地减少特发性肺纤维化患者肺活量下降的绝对值，一定程度上缓解疾病进程。
最常见的不良反应是腹泻，大多数病情不严重。一般适用于轻到中度肺功能障碍的特发性肺纤维化患者使用。
(3)抗酸药物
由于大多数特发性肺纤维化患者患有胃食管反流病，并且其中近半数患者没有临床症状，而且胃食管反流导致反复微吸入可能会引起或加重肺纤维化。
因此使用抗酸药物包括质子泵抑制剂或组织胺2受体拮抗剂，可能降低胃食管反流相关肺损伤的风险。
(4)N-乙酰半胱氨酸
N-乙酰半胱氨酸能够降低黏液的黏稠度，能够改善特发性肺纤维化患者的咳痰症状，起到抗氧化作用，安全性较好，但对肺活量的下降没有延缓作用，不能改善生活质量。
图片来自基因宝App关于我们：
Genebox基因宝
是中国领先的消费级基因检测品牌，
专注于为消费者提供准确、有用、便捷的
个人基因检测产品和服务。
让基因融入美好生活~