韩英郑林华
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自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis,AIH）临床表现多样，可表现为急性AIH、急性重症AIH、急性肝衰竭型AIH、慢加急性肝衰竭型AIH、慢性AIH及肝硬化型AIH。急性重症AIH是指在没有肝硬化疾病基础上出现急性*疸型表现（≤26周），且国际凝血酶原时间（INR）≥1.5。研究发现约60%的急性重症AIH最终发展为急性肝衰竭型AIH[1]。
急性重症AIH的诊断有别于经典AIH，但尚无明确诊断标准。经典AIH组织学特征：界面性肝炎、门管区和小叶内淋巴浆细胞浸润及肝细胞玫瑰花结样改变。而急性重症-AIH组织学特征：病变主要集中于小叶中央区，弥漫肝小叶炎、相互融合的小叶中央坏死、桥接样坏死，甚至肝小叶消失。肝组织学表现可见小叶中央区坏死高达87%；组织学特征为融合的小叶中央区坏死且无门管区炎症，胶原纤维主要沉积在小叶中央区；急性AIH与慢性AIH急性发作的鉴别为融合的小叶中央区坏死且无门管区炎症。急性重症AIH临床表现主要为易出现*疸、纳差，高胆红素血症和高INR为“特异性”表现。但研究显示其纤维化程度与慢性AIH相比并无明显差异。约88%的急性重症AIH患者ANA、ASMA和/或LKM阳性[2]。另有研究提示：29%~30%的急性重症AIH表现ANA阴性，25%~39%的急性重症AIH患者γ球蛋白正常，且明显低于慢性AIH患者（39：47g/dL）[3]。
AS-AIH治疗仍为激素，但关于激素治疗的剂量、疗程、有效性尚需要探讨。一项72例患者*疸型AIH（无肝性脑病）研究提示，给予40~60mg/d泼尼松（龙）治疗，约18%治疗失败（肝移植、肝衰竭或死亡），而激素治疗无应答组患者死亡率明显高于治疗应答组患者[4]。
另一项32例患者研究发现：23例激素治疗（泼尼松40mg/d或氢化可的松mg/d），9例无激素治疗，结果提示激素治疗与否与患者死亡率、并发脓*血症无统计学意义，然而激素治疗应答可明显降低患者肝移植或死亡率，而激素应答与否与MELD评分无明显相关[5]。
法国另一项多中心研究共纳入16例患者，其中12例患者接受激素治疗结果：1例好转，1例死亡，10例肝移植；其中3例感染严重的菌血症；而4例未接受激素结果：1例死亡，3例肝移植[6]。
法国另一项多中心研究共纳入例患者，其中接受激素治疗结果显示8例发生肝性脑病（仅1例激素应答），最终67例（67%）激素应答好转，43例（39%）激素无应答（死亡或肝移植）；另11例未接受激素治疗，结果显示11例均肝性脑病[7]。该研究提示肝性脑病为激素治疗无应答的预测因素。我们研究小组近10年来，收治99例重症AIH患者，激素治疗起始剂量相当于强的松0.5~1mg/kg/d（氢化可的松、甲强龙或地塞米松），结果32例治疗失败（28例死亡，4例接受肝移植），67例治疗好转。
急性重症AIH一旦发生肝衰竭，激素治疗应答差，且有增加感染风险，尤其是发生肝性脑病的患者。目前急性重症AIH激素治疗反应的评估为：MELD≤28、肝性脑病分级较低和激素治疗4天内胆红素和INR改善明显，提示激素治疗应答良好。而目前尚不推荐免疫抑制剂治疗急性重症AIH。肝移植为激素治疗无应答或肝衰竭患者的唯一选择。
综上所述，目前关于急性重症AIH的诊断有别于经典AIH，尚无明确诊断标准。急性重症AIH治疗仍为难点，疾病发展快，死亡率高。结合目前研究，建议对于每一位急性重症AIH患者早期均应尝试激素治疗机会，激素剂量推荐0.5~1mg/kg/d；激素治疗无反应应尽早考虑肝移植。
参考文献（可上下滑动查看）
[1]RahimMN,LiberalR,MiquelR,HeatonND,HeneghanMA.AcuteSevereAutoimmuneHepatitis:CorticosteroidsorLiverTransplantation.LiverTranspl..
[2]SonthaliaN,RathiPM,JainSS,etal.NaturalHistoryandTreatmentOut
