噬血细胞综合征的症状
随原发病而异,但大多数病人有发热,以高热居多,可伴盗汗,体重减轻,肝脾或淋巴结肿大,皮疹十分常见,如累及中枢神经系统和肺,可产生相应的症状和体征,严重肝损害或并发弥散性血管内凝血(DIC),可引发多部位出血,虽多数病例随原发病好转,尤其是感染的控制而逐渐缓解,但约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡,临床征象和恶性组织细胞病常难以鉴别。
1、血象血细胞有不同程度的减少。国内82例就诊时贫血占48.4%,全血细胞减少占14.6%。血涂片查见成熟组织细胞占17.8%。国外病例,红细胞、白细胞或血小板减少者均在80%以上。血细胞减少和感染致骨髓抑制,以及被增生的组织细胞吞噬有关。
2、骨髓象增生活跃,组织细胞增生数量不一,大多数30%,其形态为成熟型,即正常组织细胞,也可呈淋巴样或单核样。常伴吞噬现象,主要吞噬成熟的红细胞,也可吞噬中性粒细胞、幼红细胞,但吞噬血小板较少见。有时可出现少量异常组织细胞,甚至个别的多核巨细胞。
3、血液生化血清转氨酶、胆红素、肌酐、尿素氮均可升高。
4、病理活检淋巴结、肝等活检显示组织细胞增生,有的有噬血现象,正常的组织结构未被破坏。
5、其他检查血液中各种炎性细胞因子水平可升高。由病毒感染引起者,血清中相关病毒抗体(IgM及IgG)效价升高。
噬血细胞综合征的并发症
主要并发症为严重的肝肾损害及弥散性血管内凝血,及中枢神经系统损害,而加重病情,危及生命。
各种病原体的感染都可引起发病,与感染有关占65%～78%,以病毒感染最为常见,约占36%,如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、腺病毒、B19病毒、登革热病毒,尤以巨细胞病毒、疱疹病毒和EB病毒常见。细菌性感染中,以肠道革兰阴性杆菌为主,还见于伤寒、结核病等。寄生虫病如疟疾、弓形虫病、血吸虫病及布鲁菌病等较多见。
此外,真菌、利什曼原虫、支原体及立克次体感染也有报道。结缔组织病、X伴性淋巴增生综合征、家族性嗜红细胞性淋巴细胞增生症、亚急性细菌性心内膜炎、风湿病、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓转移癌及获得性免疫缺陷综合征以及脾脏切除后、酗酒等都有报道。也可见于免疫抑制剂使用后,有人报道42例中27例患者有免疫抑制剂治疗史。
噬血细胞综合征的饮食注意事项
1、噬血细胞综合征吃什么好
宜食热量高的食物;宜食蛋白质含量丰富的食物;宜食维生素含量丰富的食物;适当补充钙和磷。
2、噬血细胞综合征不能吃什么
忌食辛辣、煎炸食品。
